اتواسکلروز
اتواسکلروز (otosclerosis)
اتواسکلروزیس» مشتق از دو لغت یونانی «اتو» (به معنی گوش) و «اسکلرو» (به معنی سفت و سخت) است.
بیماری در اثر رشد نابجا و بیجای استخوان‌های واقع در گوش میانی است که در نهایت منجر به چسبندگی استخوان رکابی به اطرافش می‌شود.
برای اینکه بتوانیم خوب بشنویم باید استخوان رکابی به راحتی در جای خود بلغزد و حرکت کند. شنوایی پدیده پیچیده‌ای است. در یک گوش طبیعی، ارتعاشات صوتی از طریق کانال گوش خارجی به سمت پرده صماخ هدایت شده و به آن برخورد می‌کند. پرده صماخ به نوبه خود این ارتعاش را به استخوان چکشی و آن هم به سندانی و سندانی به نوبه خود به استخوان رکابی منتقل می‌کند.
ارتعاش رکابی باعث به حرکت درآمدن مایع گوش داخلی می‌شود و این امر منجر به تحریک عصب شنوایی می‌شود. سپس عصب شنوایی تحریکات وارد شده را به مغز منتقل می‌کند و مغز آن را به عنوان «صدا» تعبیر می‌کند. هرگاه هر یک از اجزای این روند دچار اختلال شوند، شنوایی فرد دچار مشکل خواهد شد.
علت این اختلال به نظر می‌رسد ارثی (احتمالا اتوزومال غالب) باشد. بیماری در نیم درصد جامعه تشخیص داده می‌شود البته شیوع آن بسیار بیشتر است ولی اغلب مبتلایان بدون علامت هستند. به نظر می‌رسد ما ابتدا یک مرحله رشد استخوان اسفنجی و پرعروق در کانونهای مختلف اسخوانهای گوش میانی داریم. سپس اسکلروز استخوانی داریم که موجب چسبیدن استخوان رکابی به دریچه بیضی حلزون شنوایی می‌شود.
علائم
کاهش شنوایی تدریجی و پیشرونده، شایع‌ترین علامت «اتواسکلروزیس» است. غالباً مبتلایان به «اتواسکلروز» اولین‌بار وقتی متوجه مشکل خود می‌شوند که احساس می‌کنند صداهایی با فرکانس کم مثل صدای نجوای دیگران را خوب متوجه نمی شوند .
سایر علائم اتواسکلوروز :
_اختلال در تعادل،
_ احساس صدای اضافی در سر
_شنوایی بهتر در محیط‌های شلوغ نسبت به محیط‌های ساکت
_در مراحل پیشرفته بیماری، کاهش شنوایی حسی – عصبی نیز داریم که البته در مراحل ابتدایی به دلیل اختلال در عملکرد گوش میانی در اثر اتواسکلروز افت شنوایی انتقالی حاصل می گردد.
چه کسی دچار اتواسکلروز می شود و چرا
تخمین زده می شود که 10 % جمعیت بالغ سفید پوست دچار اتواسکلروز
می شوند. این حالت در افراد ژاپنی و امریکای جنوبی کمتر و در آمریکایی های
آفریقایی نادر است. در کل زنان میانسال سفید پوست بیشتر در معرض خطر
هستند. کاهش شنوائی اتواسکلروز پیشرونده است و می تواند از سنین 15
تا45 سالگی شروع شود. اما معمولاً در اوایل دهه 20 شروع می شود. بیماری
هم زنان و هم مردان را می تواند درگیر کند اما به خصوص در زنان حامله که
به دلیل نا معلوم کاهش سریعی در شنوائی را تجربه می کنند.
تقریباً 60 % موارد اتواسکلروز منشاء ژنتیکی دارند. به طور متوسط ، شخصی که یکی از والدینش اتواسکلروز، 25% شانس گرفتن این بیماری را دارد. اگر هر دو والدین اتواسکلروز داشته باشند، خطر بیماری به 50 % افزایش می یابد
پیشگیری
حال حاضر این بیماری قابل پیشگیری نیست. در صورت وجود سابقه خانوادگی
این بیماری، قبل از تشکیل خانواده مشاوره ژنتیک الزامی است .
تشخیص
متخصص گوش و حلق و بینی پس از استماع شکایات بیمار و معاینه گوش، تست‌های اودیومتری درخواست می‌کند و بر مبنای آنها می‌تواند بین «اتواسکلروزیس» و سایر بیماری‌هایی که می‌توانند علائم مشابهی داشته باشند، افتراق قائل شود .
تشخیص بیماری براساس آزمون‌های شنوایی نظیر اودیوگرام و آزمون رینه (بررسی هدایت استخوانی صدا) داده می‌شود.
درمان
اگر میزان کاهش شنوایی کم باشد متخصص گوش و حلق و بینی ممکن است بیمار را تحت
نظر بگیرد و جهت تقویت صوت ادیولوژیست برای وی سمعک تجویز کند. مشخص شده
است .قرص سدیم فلوراید سیر بیماری را کند می‌کند لذا ممکن است تجویز شود. در اغلب
مبتلایان به «اتواسکلروزیس» یک روش جراحی به نام «استاپدکتومی» مفیدترین روش
برگرداندن شنوایی از دست‌رفته است.
مصرف ویتامین ـ د ممکن است با سخت کردن استخوان اسفنجی تشکیل شده مانع تاثیر بیشتر قرص های فلوراید سدیم گردد.
استاپدکتومی
عمل «استاپدکتومی» تحت بیهوشی عمومی و نیمه‌بیهوشی قابل انجام است. این عمل
از طریق داخل کانال گوش انجام می‌شود. جراح از طریق کانال گوش، پرده صماخ را به
کناری زده و استخوان رکابی فیکس‌شده را برمی‌دارد و به جای آن پروتز مخصوصی را کار
می‌گذارد که همان نقش استخوان رکابی را ایفا می‌کند. سپس داخل کانال گوش بیمار
پانسمان مخصوص قابل جذبی به نام ژلفوم گذاشته می‌شود لذا بیمار تا یک هفته بعد از
عمل بهبود شنوایی قابل توجهی را احساس نمی‌کند
.
«اتواسکلروزیس» در ۸۰ درصد موارد هر دو گوش را گرفتار می‌کند. در این صورت در هر نوبت
فقط یک گوش را می‌توان عمل کرد. ابتدا باید گوشی را عمل کرد که شنوایی‌اش کمتر
است.
بهبود شنوايي پس از جراحي
جراحي بين 90% – 70% موفقيت آميز است. بلافاصله بعد از جراحي به علت تورم گوش نه تنها
بهبود شنوايي نداريم بلکه کاهش شنوايي نيز ايجاد شده و بهبودي شنوايي 3 هفته پس از
جراحي ظاهر مي شود و حداکثر شنوايي 4 ماه بعد از جراحي مي باشد.
ممکن است در 2% موارد به علت ايجاد عفونت، اسپاسم عروقي خوني، تحريک گوش داخلي يا
از دست رفتن مايع گوش داخلي شنوايي کاهش يابد و در موارد نادري ممکن است کاهش
شنوايي آنقدر شديد باشد که نتوانيم از وسايل کمک شنوايي (سمعک) استفاده کنيم، به همين
دليل فقط مواردي که که کاهش شنوايي شديد دارند را مورد جراحي قرار مي دهيم و اگر به
دنبال جراحي کاهش شنوايي شديد ايجاد شود و وزوزگوش مشخص تر گردد تا مدتي عدم
تعادل نيز خواهد داشت. ولي در جراحي موفقيت آميز وزوزگوش کاهش يافته و مي توان ده روز
بعد از عمل جهت خروج خون هاي لخته شده داخل کانال روغن گليسيرين در گوش ريخته شود
و پس از 5 دقيقه وقتي لخته ها نرم شد از گوش خارج شود.
خطرات و عوارض جراحي استخوان رکابي
سرگيجه
تا چند ساعت بعد از جراحي بطور طبيعي ايجاد شده و مي تواند همراه با تهوع و استفراغ نيز باشد و عدم تعادل تا چند روز بعد از جراحي ممکن است اتفاق بيفتد. سرگيجه حين چرخش ناگهاني سر ممکن است تا چندين هفته بعد از جراحي اتفاق بيفتد و در موارد نادري احتمال طولاني شدن سرگيجه وجود دارد.
اختلال چشائي و خشکي دهان
اختلال چشائي و خشکي دهان تا چندين هفته بعد از جراحي امري شايع بوده و در 5% موارد طولاني مي شود
شنوايي
معمولاً شنوايي بهتر مي شود ودر 2% موارد بعلت عوارض جراحي يا اختلال در ترميم گوش و عدم پاسخ به عمل ممکن است شنوايي کاهش يابد و در يک هزارم موارد کاهش شنوايي شديد است که حتي نمي توانند از وسايل کمک شنوايي استفاده کنند.
وزوزگوش
ممکن است به دنبال جراحي بهتر شود و گاهي با علت هاي نا مشخص باقي مي ماند و در موارد نادري بدتر مي شود.
پارگي پرده گوش
يک عارضه بسيار نادر است و معمولاً به علت عفونت و عدم کنترل بعد از عمل مي باشد و متاسفانه اگر اين اتفاق بيفتد روند ترميم آهسته خواهد بود و اگر ترميم صورت نگرفت لازم است جراحي ترميم پرده انجام شود.
ضعف صورت
بسيار نادر است و در صورت ايجاد اغلب موقتب مي باشد و علت آن تورم عصب صورت است.