فلـج مغـزیcerebral paley

فلـج مغـزیcerebral paley

چکیده

 فلج مغزی به معنای معمولی کلمه یک بیماری به حساب نمیاید. فلج مغزی واگیر نیست، پیشرفت نمی کند و درمانی نیز ندارد. با وجود این که اغلب تصور می شودکه این یک شکل حرکتی است که بر اثر آسیبهای مغزی زمان تولد ناشی می شود، اما واقع امر این است که مکانیسم آن خیلی پیچیده تر می باشد. بمنظور استفاده های عملی، میتوان فلج مغزی را سندرومی دانست که دارای علایمی از قبیل: ناهنجاریهای حرکتی، ناهنجاریهای روانی و تشنج و اختلالهای رفتاری ناشی از آسیب مغزی می باشد، دانست. این علائم ممکن است آن قدر خفیف باشد که تشخیصشان با اشکال صورت گیرد و یا آن قدر عمیق باشد که فرد بطور کامل زمین گیر شود.

در این تحقیق که به صورت گروهی انجام شده، سعی شده تا تعریف دقیق از فلج مغزی و انواع آن ارائه گردد هم چنین مراحل مختلف کار درمانی، گفتار درمانی و شنوائی شناسی و مشاوره فردی و گروهی مربوط به مبتلایان به فلج مغزی به صورت کامل تشریح شده است.

فلج مغزی Cerebral palsy

تعریف: فلج مغزی یک اختلال مغزی غیر پیشرونده است که به صورت ناهنجاری در حرکات، تونوسیته و پوسچر نمایان می شود که ممکن است همراه با معلولیتها و نقایص دیگر تظاهر نماید.

شروع آن قبل از رشد و تکامل مغزی اتفاق می افتد یعنی وسیله آسیب یا ضایعه مغز نابالغ (دوره جنینی ـ حین تولد و یا بلافاصله پس از تولد) ایجاد می شود.

بیشترین رشد مغز تا 2 سالگی است پس از زمان آبستنی (جنینی) تا 2 سال پس از تولد ضایعه مغزی را فلج مغزی یا CP می گویند اما سن نهایی برای تشخیص نوع CP را 3 و يا حتي 5 سالگی می دانند چرا که در طی روند تکامل و رشد از نظر تشخیصی ممکن است در طبقات هر انواع مختلفی قرار گیرد.

درصد شیوع CP در جوامع مختلف فرق می کند بطور مثال در ایران گفته می شود که 000/120کودک cp وجود دارد و یا در  کتاب dys Function OT and physical درصد شيوع cp را تقريباَ 2 در 1000 مورد ذکر کرده است . ( 1992) .

اگرچه این معلولیت مختص سراسر عمر و زندگی است و به تعبیر دیگر غیرقابل علاج، اما غیرقابل تغییر نیست کما اینکه الگوهای حرکتی ممکن است در حین رشد یا بلوغ و یا با مداخلات درمانی تغییر یابند.

اتیولوژی

 عوامل زیادی بعنوان افزاینده خطر ابتدا به CP تعیین شده اند که شامل موارد زیر است:

1 ـ صدمات هوشی مادرزادی

2 ـ نقایص جنسی

3 ـ وزن هنگام تولد کمتر از 2100 گرم

4 ـ گریه اولیه با تأخیر (پس از دو دقیقه)

5 ـ تشنجهای نوزادی

6 ـ سندرم دسیترس تنفسی (مخاطرات تنفسی)

و تعداد بیشتری از مبتلایان به C.P درگیر یک اتیولوژی ناشناخته و یا قبل از تولد هستند.

 علتهای شناخته شده C.P را می توان به صورت زیر تقسیم بندی نمود:

1 ـ قبل از تولد (آبستنی تا تولد) شامل: نقایص ژنتیک، معلولیت های مادرزادی ، عفونت ها، ابنورمالیتی های جنینی اولیه، سکته های مغزی (که C.P تأثیر ثانویه آن است).

2 ـ هنگام تولد (در حین مراحل زایمان) شامل: ضربه زایمانی به جنین سالم و نرمال، C.P با علت های قبل از تولد که منجر به مراحل زایمانی غیرطبیعی گردد.

3 ـ نوزادی (0 تا 28 روزگی) شامل: عفونت ها، بیماری های متابولیک حاد، ناسازگاری های گروه خونی.

4 ـ پس از تولد (1 تا 24 ماهگی) شامل: عفونت های مغزی، ضربه مغزی (تصادفی یا غیر تصادفی)، عفونت های CNS و خون ریزی (ساب دورال یا داخل بطنی).

تشخیص: معمولاً تشخیص از روی علائم بالینی داده می شود منتهی باید توجه داشت که بعضی بیماریهای دژنراتیو نروماسکولار مثل وردنیگ هوفمن (آتروفی عضلات نخاعی حاد نوزادان) که علائم آن شبیه C.P است مورد توجه و دقت قرار گیرند.

 تقسیم بندی: همانطوریکه گفته شد C.P بعنوان یک تأخیر در رشد مراحل طبیعی حرکتی شناخته می شود اما خصوصیات دقیق انواع آن بر حسب محل دقیق ضایعه در مغز بصورت زیر تعیین و تقسیم بندی شده و تقسیم بندی فیزیولوژیکال نامیده می شود.

1 ـ اسپاستیک 2 ـ دیس کی نتیک  3 ـ آتاکسی 4 ـ مخلوط

همچنین یک نوع تقسیم بندی توپوگرافیکال نیز در کودکان C.P برحسب منطق درگیر نیز به شرح زیر وجود دارد: که شامل منوپلژی ـ همی پلژی ـ ترای پلژی (درگیری یک دست و دو پا) دای پلژی (درگیری بیشتر اندام های تحتانی نسبت به فوقانی) کوادری پلژی (درگیری بیشتر اندام های فوقانی نسبت به تحتانی) همی پلژی دوبل (هرچهار اندام درگیرند اما قادر به بازکردن اندام های تحتانی از یکدیگر است).

1 ـ فلج مغزی نوع اسپاستیک Spastic

علائم کلینیکی این نوع C.P به علت ضایعه کورتکس مغزی و راه های پیرامیدال مربوط به آن تظاهر می کند برحسب اینکه پس از معاینه تونوس عضلات در حین انجام حرکات پسیودر مفاصل، در  ابتدایی یا  انتهایی دامنه حرکتی افزایش تونی سیته به صورت مقاومت در برابر حرکت پسیو تظاهر نماید.

سه نوع C.P اسپاستیک شدید ـ متوسط یا خفیف خواهیم داشت که در نوع اسپاستیک شدید تون عضلات به شدت بالاست چنانچه حتی در حالت استراحت و خواب هم مشهود است. و همچنین افزایش تون در عضلات پروگزیمال بیشتر از نواحی دیستال است. در نوع اسپاستیک متوسط، افزایش تون در حد متوسط بوده و در حالت استراحت نزدیک به تون طبیعی اما با تلاش و تقلا، هیجان ـ سرما، اضطراب و کشش ناگهانی افزایش یافته و بیشتر نواحی دیستال درگیرند در نوع اسپاستیک خفیف، تون عضلانی به طور جزئی افزایش یافته و در حالت استراحت کاملاً طبیعی است. و هنگام تلاش برای حرکت یا سریعتر کردن حرکت، مختصری افزایش می یابد. پس می توان گفت که مشکلات عمدتاً شامل افزایش مقاومت در برابر حرکات پسیو، اسپاسم عضلات، کلونوس، افزایش رفلکس های تاندونی عمقی و عدم ایجاد تغییر تنوس در ارتباط با تغییر پوسچر (مثلاً چرخش از Sup به Sitting ) ، کاهش حرکات و mobility مفاصل می باشد.

اگرچه پایانه های عصبی عمقی و حسی سالمند، از نظر عملکرد مغزی درک و تفسیر و پرتلاش اطلاعات واصله ممکن است صدمه ببیند بنابراین sensation غیرطبیعی و کاهش یا افزایش یافته است.

CP. نوع اسپاستیک شامل همی بلژی، دای پلژی و کوادری پلژی است.

الف ـ همی پلژی اسپاستیک به درگیری اندام فوقانی و اندام تحتانی در یک سمت بدن اطلاق می شود.

ب ـ دای پلژی اسپاستیک به درگیری اندام های تحتانی بیشتر از اندام های فوقانی اطلاق می شود.

ج ـ کوادری پلژی اسپاستیک  به درگیری هرچهار اندام بطور مساوی و گاهی اوقات اندام های فوقانی بیشتر از اندام های تحتانی اطلاق می شود.

خصوصیات بالینی همی پلژی اسپاستیک

1 ـ عدم تقارن مشخص در حرکات و پوسچر بدن بعلت عدم تقارن در گرفتاری وجود دارد.

2 ـ تشخیص قطعی در سنین قبل از sitting و معمولاً از روی مشت بودن دست مبتلایش از دست سالم و عدم توانایی استفاده همزمان و در خط وسط از هر دو دست برای گرفتن چیزی داده می شود. در سن 8 یا 9 سالگی که کودک می نشیند مشاهده می شود که پای مبتلا به Flex و abd می رود و بیمار کاملاً صاف در جهت longsitting نمی نشیند.

3 ـ Rolling از sup به Prone و برعکس معمولاً به سمت مبتلا انجام می شود و کودک بعلت reteract شانه مبتلا و عدم توانایی آوردن دست. مبتلا به طرف جلو و خط وسط بدن و عدم تحرک کافی پای مبتلا نمی تواند به ست سالم بچرخد.

4 ـ Creeping در این کودکان با استفاده از دست و پای سمت سالم صورت می گیرند و روتاسیون کامل در تنه سمت مبتلا وجود ندارد. سروگردن سالم است.

5 ـ برای تغییر وضعیت مثلاً از sup به sitting از دست سالم استفاده کرده و بلند می شوند که این امر به علت تأثیر reflex Associated منجر به تشدید اسپاسیتی در طرف مبتلا می گردد.

6 ـ برای قرار گرفتن در وضعیت Side sitting فقط قادرند به سمت سالم نشسته و از دست سالم در حالت ext آرنج برای حمایت خود و تکیه به زمین استفاده نمایند.

7 ـ به جهت افزایش تون عضلات در سمت مبتلا و عدم تحرک معمولاً و به تدریج یک lateral Flex در گردن و تنه سمت مبتلا و یک چرخش سر به سمت سالم دیده می شود.

8 ـ بر حسب شدت ضایعه، این بیماران اگر به مرحله رشد حرکتی kneeling، halfkneeling و احتمالاً Standing برسند، بیشتر از اندام های سمت سالم کمک گرفته و روی پای سالم تحمل وزن می کنند.

9 ـ الگوی اسپاستی سیتی در کودکان همی پلژی اسپاستیک در اندام های فوقانی و تحتانی بشرح زیر است.

در اندام فوقانی Reteraction و Depression در شانه add و Rot . Int در بازو ـ Flex در آرنج ـ Pronation در ساعد ـ Flex و Ulnardeviation در مچ و Flex و add در انگشتان و شست در کف دست تحت عنوان thom in palm همچنین در اندام تحتانی معمولاً Reteraetion و add در لگن به همراه ext و ext . Rot در هیپ ـ ext در زانو ـ Plantar Flex و Sup در مچ پا که با توجه به الگوی اسپاستی در اینگونه بیماران الگوی راه رفتن به نام circomduction و با چرخش خارجی صورت می گیرد و در مواردها یپرتونی سیته خفیف ممکن است highsteppage gait داشته باشیم.

10 ـ از لحاظ زبانی گفتاری، درگیری صوتی بعید است.

خصوصیات بالینی دای پلژی اسپاستیک

1 ـ همانطور که گفته شد درگیری پاها معمولاً بیشتر از دست هاست و معمولاً پاها به طور متقارن و یکسان گرفتارند.

2 ـ از ابتدا عدم وجود حرکات مستقل مفصلی در مچ پا و زانوها مشهود است. سرو گردن معمولاً سالم است.

3 ـ در مرحله Rolling معمولاً با استفاده از اندام های فوقانی و باروتاسیون ضعیف و محدود در تنه این کار انجام می شود.

4 ـ در Creeping نیز دست ها فعال بوده و پاها را به دنبال خود می کشد.

5 ـ به هنگام longsitting به علت الگوی اسپاستی سیتی و کاهش دامنه Flex در هیپ کودک به منظور جلوگیری از افتادن به عقب، تنه و سر خود را به جلو خم کرده و از دست ها برای ساپورت استفاده می کند و همچنین به علت، Tilt خلفی در لگن و نقص دامنه Flex در هیپ این کودکان روی ساکروم می نشینند.

6 ـ برای آمدن از وضعیت Prone به Sitting ، اینگونه کودکان معمولاً دست ها را زیر تنه صاف کرده و روی دست های خود بلند شده و با فشار دادن تنه خود روی زانوها بطرف عقب رفته و به حالت Kneelsitting یا W – sitting می نشیند که این وضعیت نشستن برای آن ها کاملاً نامناسب بوده می تواند منجر به تشدید الگوی اسپاستی سیتی و ایجاد دفورمیتی در اندام های تحتانی گردد. برای مثال می توان Flexion Contraction در هیپ و زانو یا valgus Genu زانوها را نام برد.

7 ـ ممکن است در مواردها یپرتنوس متوسط تا خفیف بتوانند با حرکات ریز و متوالی چهار دست و پا نیز راه بروند. (Crowling) اما روتاسیون تنه در آن ها ناچیز بوده و قادر به sidesitting نمی باشند.

8 ـ وضعیتهای kneed standing و half kneeling برای آنان بسیار مشکل و احتیاج به ساپورت دارند و بهنگام راه رفتن نیز B . O . S باریک و Sessoring Gait دارند.

9 ـ معمولاً وقتی به مرحله ایستادن می رسند یک هایپر لوردوزجبرانی در کمر نشان می دهند تا بتوانند سر و تنه فوقانی را علیرغم Flex ران صاف نگه دارند که علت آن ضعف عضلات اکستنسورهیپ می باشد.

به علت ضعف عضله گلوتئوس ماگزیموس و فقدان واکنشهای تعادلی از جمله رفلکس Dorsi Flex این کودکان در مرحله ایستادن مرتباً در معرض خطر افتادن به عقب می باشند.

10 ـ الگوی اسپاستی در اندامهای تحتانی این کودکان بصورت Flex یا ext و add و Int . Rot در هیپ و ext و بعداً Flex در زانو ، Plantar Flex و Inversion در پاست که باعث ایجاد الگوی seissoring در راه رفتن می باشد (یعنی بیمار روی پنجه ها با زانو و هیپ Flex شده و Add هیپ راه می رود).

در اندامهای فوقانی اگر درگیری و افزایش تونوسیته داشته باشیم الگوی اسپاستی سیتی آنها مثل همی پلژی است.

11 ـ در گفتار و زبان مشکلی ندارد فقط ممکن است کمی تأخیر داشته باشد.

 خصوصیات بالینی کوادری پلژی اسپاستیک

1 ـ معمولاً عدم تقارن در گرفتاری دو طرف بدن و بعلت آن عدم تقارن در پوسچر و چرخش سر به یک طرف بدن (طرف سالمتر) داریم و همچنین عدم توانایی در استفاده هماهنگ و همزمان از هر دو دست.

2 ـ این کودکان در وضعیت Prone کاملاً خمیده و رفلکسهای Tonic .L . P وجود دارد.

3 ـ حرکات سر و گردن ضعیف بوده و چرخش آن جزئی است ولی ext گردن امکان پذیر است.

4 ـ از لحاظ گفتار و زبان معمولاً دهان باز و زبان بیرون است حرکات چانه محدود و ناقص و مشکلات بلع و تنفس و تغذیه را خدشه دار می کند اگر گفتار به دست آید بسیار ضعیف است.

5 ـ long sitting آنها شبیه کودکان دایپلژیک است برای انجام Rolling  از طرفی که درگیری کمتری دارد و در ابتدا از یک الگوی Flex کلی برای چرخش به سمت درگیرتر استفاده می کنند.

6 ـ در حالت نشسته روی صندلی بعلت افزایش تون اکستنسوری حالت opisthhotonus از خود نشان می دهند (یعنی Retract گردن و شانه ها، eut تنه و اندامهای تحتانی و Flex و eut. Rot. در اندامهای فوقانی) همچنین در حالت Sup روی زمین ممکن است حملات دیستونیک یعنی اسپاسمهای متقاطع در اکستنسورها نشان می دهند (T.I.S.R)

7 ـ الگوی اسپاستی سیتی اندامهای تحتانی و فوقانی در آنان شبیه کودکان دای پلژی اسپاستیک است.

۲ ـ فلج مغزی نوع آتاکسیک Ataxic

این نوع C.P بعلت ضایعه مخچه است و علائم عمدتاً به صورت عدم تعادل و هماهنگی، هیپوتونی، اشکال در Tability مفاصل و اشکال در واکنشهای تعادلی و حفاظتی، Intension Termor نیستاگموس، دیسمتری و دیس سینرژی، Passivity و Rom بیشتر از حد در مقابل حرکات پسو (بعلت هیپوتونی) و دیگر علائم ضایعه مخچه است. معمولاً تمام اندام ها گرفتارند. در مفصل زانو معمولاً Hyperext دیده می شود الگوی gait به صورت B.O.S زیاد و Staggering و همراه با افتادنهای مکرر است گفتار بیمار Staccat و یکنواخت است.

3 ـ فلج مغزی نوع مخلوط یا Mixed:

اگر بیمار علائمی دال بر ابتلا بیش از یک نوع C.P داشته باشد به آن نوع Mix اطلاق می گردد.

4 ـ فلج مغزی نوع Dyskinetic

این نوع C.P بعلت ضایعه بازال گانگلیون (B.G) و راه های اکستراپیرامیدال ایجاد می شود و در نهایت باعث ناهماهنگی حرکتی در سراسر بدن می شود و به سه نوع آتتوزیس، دیس تونیا و هیپوتونیا تقسیم می شود.

الف ـ آتتوزیس: به صورت حرکات پیچ و تاب خوردن های نامنظم و بی قاعده ای است که با حرکات اکتیو افزایش یافته و در حال استراحت و خواب کاهش یافته یا از بین می رود. تغییر تنوس دائم از تون کاملاً پایین (Floppiness) تاتون خیلی بالا (Stiffness) وجود دارد.

آتتوزیس می تواند به صورت آتتوز همراه با اسپاستی سیتی (تغییر تنوس از حالت طبیعی تا اسپاستی سیتی داریم) و یا به صورت کره آتتوز و همراه با حرکات رقص دار و در نهایت و بیشترین حالت به صورت آتتوئید خالص (تغییر تون از هایپوتونی تاتون نرمال) دیده شود.

الف) فلج مغزی نوع دیس تونیا Dystonia : در این نوع C.P به صورت پوسچر بی هدف و عجیب و غریب انتهاها یا تمام بدن تظاهر نموده و تون عضلات متغیر است.

ب) فلج مغزی نوع هیپوتونی Hypotonia که به صورت کاهش یا فقدان تون عضلانی و نقص مقاومت در برابر حرکات پسیو تظاهر می کند. رفلکس های تاندونی عمقی ممکن است  کاهش یا افزایش داشته است این نوع تظاهرات ممکن است تظاهرات اولیه یک اختلال حرکتی کودک C.P بوده باشد و مثلاً در نهایت منجر به یک تغییر تنوسیته گردد.

Stability و Mobility مفاصل هر دو پایین است. مفاصل سست ولق و عضلات در معاینه نرم شل هستند. حرکات ارادی این ها به صورت ظریف و در دامنه کم دیده می شود در حالت SUP در ماه های اول حالت Frogleg یعنی add و Flex هیپ مشهود است که abd و Flex هیپ معمولاً با ext . Rot هیپ و Flex زانو نیز همراه بوده که در دراز مدت ممکن است منجر به دفورمیتی و مشکلات دیگر گردد