بیماری ALS چیست؟

بیماری ALS چیست؟

بیماری ALS که بسیاری از مردم آنرا با بیماری MS اشتباه میگیرند یک بیماری تحلیل رونده تدریجی سلولهای عصبی حرکتی مغز و نخاع است که علت آن بدرستی شناخته نشده است. در این بیماری نادر که معمولاً از سنین ۵۵ سالگی به بعد بیشتر ایجاد می شود بدلیل ناشناخته ای سلولهای عصبی که دستورات حرکتی را از مغز به نخاع و از نخاع به دست و پا منتقل میکنند دچار پیری و مرگ زودرس می شوند و در نتیجه بیمار دچار فلج پیشرونده دست و پا و همینطور بلع و تنفس می شود. گاهی اوقات به این بیماری MND (Motor Neuron Disease) هم میگویند که به معنی بیماری نرونهای حرکتی است. البته بیماری نرونهای حرکتی انواع مختلفی دارد که یکی از انواع آن ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis) است.

بیماری ALS در اکثر موارد غیر ارثی است و علت مشخصی ندارد ولی در ۵% موارد ممکن است بصورت ارثی هم بروز کند که معمولاً در سنین پایین تر شروع می شود. ژنهای بسیاری در بروز ALS نقش دارند ولی یکی از شایعترین آنها موتاسیون در ژن سوپراکسید دیس موتاز است که یک آنزیم قدرتمند ضد اکسیداسیون است.

در بیش از ۹۰درصد بیماران علت مشخصی را نمی توان یافت گرچه نقش برخی عوامل مطرح شده است. مثلاً شیوع بیماری در کسانیکه دچار ضربات جسمی شده اند، در نیروهای نظامی و در ورزشکاران بیشتر است. یکی از ورزشکاران معروف مبتلا به این بیماری لوئیس گریگ بوده که گاهی بیماری را بنام وی نیز می نامند. یکی دیگر از عوامل مطرح در بروز بیماری اسیدهای امینه زنجیره دار است که گاهی به بصورت بی رویه در بدن سازی و در بین ورزشکاران مصرف می شود. تماس با سموم شیمیایی، میدان های الکترومغناطیسی، برق گرفتگی و برخی جلبک های سبزآبی از دیگر موارد مطرح هستند گرچه نقش هیچ کدام به اثبات نرسیده است.

علایم بیماری معمولاٌ با ضعف و تحلیل عضلات شروع می شود. ضعف عضلانی گاهی اوقات از دست، گاهی از پا و گاهی از عضلات حلق و حنجره شروع می شود. در ابتدا ممکن است بیمار دچار مشکل در انجام کارهایی مثل بستن دکمه لباس یا بد راه رفتن و یا تغییر تن صدا و مشکل بلع شود. در اکثر بیماران بتدریج شدت ضعف بیشتر می شود و انجام کارهای معمول برایش سخت می شود. صدا حالت تودماغی و نامفهوم پیدا می کند و بلع غذا و مایعات مشکل می شود. در مراحل پیشرفته بیماری ممکن است ضعف عضلات سبب مشکل تنفسی گردد. سیر بیماری در همه یکسان نیست اکثراً ظرف ۲-۴ سال به مراحل پیشرفته و ناتوان کننده می رسند ولی در برخی تا ۱۰ سال و گاهی هم بندرت بیماری در نقطه ای متوقف می شود.

همزمان با ضعف، تحلیل و آب شدن عضلات کف دست، شانه و بازو، ساق پا و ران هم کم کم نمایان می شود. گاهی اوقات بیمار احساس پرپر زدن عضلات را در بازو و شانه و یا ران پیدا می کند. در برخی بیماران درد و گرفتگی عضلات سبب ناراحتی می شود.

از مشخصات بیماری ALS اینست که اعصاب حسی مبتلا نمی شوند بنابراین حتی در مراحل پیشرفته بیماری مشکل حسی مثل حس درد و حرارت بوجود نمی آید. از مشخصه های دیگر بیماری عدم بروز مشکل بینایی، و یا مشکل در کنترل ادرار و دفع است. اکثر بیماران ALS تا آخرین مراحل بیماری مشکل شناختی و حافظه پیدا نمی کنند. بنابراین وجود این علایم به ضرر تشخیص ALS است.

از آنجاییکه بسیاری از بیماریها علایم مشابه ALS را ایجاد می کنند معمولا برای تایید تشخیص و همینطوریافتن علل دیگر و درمان مناسب، اقدامات تشخیصی مثل نوار عصب و عضله، ام آرآی مغز و نخاع و آزمایشات خونی انجام می شود.

متاسفانه در حال حاضر درمان مؤثری برای این بیماری وجود ندارد ولی تحقیقات گسترده ای برای یافتن درمان درحال انجام است و داروهای مختلفی در مراحل گوناگون آزمایش قرار دارند. تنها دارویی که مورد تایید قرار گرفته است داروی ریلوزول (Rilozole) است که سبب بهبودی نمی شود اما تا حدودی پیشرفت بیماری را کندتر می کند. فیزیوتراپی و توان بخشی با تقویت عضلات سالم کمک کننده هستند.و آسیب شناس گفتار و زبان جهت کمک به مشکل بلع و مشکلات گفتاری کمک کننده هستند. در شرایط بروز مشکل بلع بدلیل خطر رفتن مواد غذایی بداخل ریه و ایجاد عفونت بهتر است تغذیه از طریق لوله معده انجام شود.

برگرفته شده از ameli.blog.ir